تشخیص: PSC باید در بیماران با الگوی اختلال آزمایشگاهی کلستاتیک(انسدادی) تست کبدی(به ویژه افزایش آلکالین فسفاتاز)، به ویژه بیماران مبتلا به بیماری التهابی روده زمینه ای در نظر گرفته شود. سپس تشخیص با نشان دادن شواهد MRCP از تغییرات مشخصه مجرای صفراوی(تنگی های چند کانونی، اتساع سگمنتال) و حذف علل ثانویه کلانژیت اسکلروزان انجام می شود. بیوپسی از راه پوست ممکن است از تشخیص PSC پشتیبانی کند، اما به ندرت تشخیصی است. در بیمارانی که یافته های مشخصی در MRCP دارند، بیوپسی کبد معمولاً مورد نیاز نیست. با این حال، بیوپسی کبد برای بیماران مشکوک به PSC مجرای کوچک یا در صورت مشکوک به شرایط دیگر مانند سندرم همپوشانی با هپاتیت خودایمن ضروری است.
عوارض: ادامه تخریب مجاری صفراوی در PSC منجر به بیماری کبدی در مرحله نهایی(سیروز) می شود. بیماران مبتلا به PSC ممکن است به تعدادی از عوارض دیگر نیز دچار شوند؛ از جمله:
•کمبود ویتامین های محلول در چربی
•بیماری متابولیک استخوان
•کلانژیوکارسینوما(سرطان مجاری صفراوی)
•سرطان کیسه صفرا
•کارسینوم(سرطان) کبدی در بیماران مبتلا به سیروز
•سرطان روده بزرگ در بیماران مبتلا به بیماری التهابی روده
بروز PSC تقریباً 1 مورد در هر 100000 نفر در سال است. تقریباً 70 درصد از بیماران مبتلا به PSC را مردان تشکیل می دهند که میانگین سنی در تشخیص 40 سال است.
●تا 90 درصد از بیماران مبتلا بهPSC ،کولیت اولسروز(UC) نیز دارند، اما کمتر از 10 درصد بیماران مبتلا به UC دارای PSC هستند.
دیدگاه خود را بنویسید